Leucémie cấp
Leukemia (American English) or leukaemia (British English)
I.
Đại cương
- Leucemia
cấp là 1 nhóm bệnh máu ác tính có tăng sinh 1
loại tế bào non chưa biệt hóa hoặc biệt hóa rất ít (tế bào blast) ,
nguồn gốc tại tủy xương à dẫn tới 2 hậu quả
o Sinh
máu bt giảm sút gây tình trạng suy tủy xương (thiếu máu, NK, chảy máu)
o TB
ác tính tràn ra máu,thâm nhập các cơ quanàgan lách hạch to, phì
đại lợi ,đau xương
II.
Chẩn đoán
- Lâm sàng
- Khởi
phát
- Đột
ngột trong vài ngày hoặc vài tuần :sốt cao , xuất huyết, da xanh , mệt lả , gày
sút
- Có
TH biểu hiện kín đáo hơn : suy nhược từ từ, sốt âm ỉ , có xu hướng XH hoặc NK
- Toàn
phát
- HC suy tủy xương
o HC thiếu máu diễn biến nhanh ,
nặng dần , ko tương ứng xuất huyết , bệnh nhân thích nghi rất kém . Ko tìm thấy
nguyên nhân mất máu . Biểu hiện :mệt mỏi, hoa mắt,ngất, da xanh niêm mạc nhợt ,
lòng bàn tay trắng, móng tay có khía dễ gẫy , tim nhanh , TTT …
o HC xuất huyết : biểu hiện của XHGTC(xh tự nhiên or sau
va đập , đa vị trí , đa hình thái, đa
lứa tuổi ,mức độ nhẹ -> nặng ) , XH
dưới da(đa hình thái, đa vị trí, đa lứa tuổi ) , niêm mạc , các màng , các nội tạng (tiêu hóa, tiết niệu , màng não,
gan ,lách , phổi ,tử cung ,khớp….)
o HC nhiễm trùng :sốt cao,môi khô…
, bh ở đường hô hấp…,nặng có NKH
- HC thâm nhiễm biểu hiện
o Hạch
to , u trung thất, gan lách thường to vừa phải
o Thâm
nhiễm cơ quan khác : đau mỏi xương, phì đại lợi , u dưới da
o Thâm
nhiễm tk : dấu hiệu TKKT hoặc tăng áp nội sọ : đau đầu , nôn , phù gai thị
- HC loét và hoại tử miệng họng
- Tình trạng toàn thân bệnh lý ác tính : Suy
sụp nhanh , mệt mỏi , gầy sút rõ
- Chú
ý : thể ko điển hình
o Là
thể thiếu các triệu chứng , chỉ gặp 1 vài triệu chứng nên rất khó chẩn đoán
o Hoặc
là thể có các triệu chứng hiếm gặp như liệt 1/2 người, đau nhức xương, to mào
tinh hoàn , u xương, u dưới da …
- Cận lâm sàng
- Tế bào máu ngoại vi
o Hồng
cầu : thiếu máu đẳng sắc , HC bình thường , HC lưới giảm
o BC
thường tăng khoảng 5-30 G/l , xuất hiện 1 tỉ lệ BC non, ác tính (tế bào
blast ) trong công thức BC (thường hơn 30% ) . Tuy nhiên ko có tế bào non , ác
tính trong máu ngoại vi cũng ko thể loại
trừ Leucemia
o Tiểu
cầu giảm
- Tủy đồ
o Tủy
tăng sinh giàu tế bào :số lượng tế bào tủy có khi rất cao ( bình thường
30-100 G/l) nhưng có thể bình thường , ít khi giảm
o Giảm
sinh các tế bào bình thường : dòng HC, tiểu cầu , giảm sinh các tế bào
BC đoạn và lympho trưởng thành
o Tăng
sinh 1 loại tế bào blast chiếm trên 30% tế bào có nhân trong tủy
- Sinh thiết tủy :Chỉ định khi chọc hút
tủy thấy 1 mẫu tủy nghèo nànàcho biết
o Mật
độ tế bào tạo máu
o Có
hay ko tình trạng xâm lấn tủy của tế bào ác tính
o Tình
trạng xơ và tình trạng dòng mẫu hồng cầu , tiểu cầu
- Nhuộm hóa học tế bào để phân loại Leucemia
o nhuộm
peroxydase , esterase ko đặc hiệu giúp phân biệt 2 nhóm : (+) là hạt và mono
(-) là lympho và HC
o pas
:phân biệt lympho và HC
o esterase
có ức chế NaF:phân biệt hạt hay mono
- Miễn dịch tế bào
o Dòng
hạt : CD 13 ,15, 33 (+) ; CD14: (-)
o Dòng
mono: CD 13 ,15, 33 (+) ;CD14: (+)
o Dòng
lympho: dòng B CD10,19 (+) dòng T lympho
CD3, 5 (+)
o Dòng
mẫu tiểu cầu: CD41, 61 (+)
- Di truyền NST : t (8;12) trong thể M2; t
(15;17) trong thể M3; t(9;22) trong dòng lympho
- Các xét nghiệm khác: được chỉ định để theo
dõi trong quá trình điều trị:
o Đông
máu toàn bộ : phát hiện CIDV( hay gặp trong M3), tiêu sợi huyết, giảm PT
o Xét
nghiệm chức năng gan, thận, điện tâm đồ.
o Chụp
XQ tim phổi khi có bội nhiễm và thâm nhiễm.
o Cấy
máu khi có nhiễm khuẩn.
o Xét
nghiệm dịch não tuỷ khi có hội chứng màng não.
o Soi
đáy mắt khi nghi ngờ xuất huyết sau đáy mắt.
o Sinh
thiết u dưới da
- CĐPB
- Suy
tủy , XHGTC , thiếu máu khác ,leucemie kinh ,leucemie kinh dòng hạt chuyển cấp
, nhiễm trùng phản ứng giả leucemie
- U
lympho , đa u tủy xương , HC rối loạn sinh tủy ,
III.
ĐIỀU TRỊ
LEUCEMIE CẤP THỂ TUỶ
1.
Điều
trị đặc hiệu:
a. Nguyên
tắc
- Sử
dụng phác đồ đủ mạnh: đa hoá trị liệu và theo dõi giám sát chặt chẽ.
- Phác
đồ điều trị được chia thành 2 giai đoạn lớn:
o Giai
đoạn điều trị tấn công để có lui bệnh hoàn toàn
o Giai
đoạn sau: điều trị kéo dài tối đa thời gian lui bệnh hoàn toàn, gồm điều trị
củng cố, tái tấn công và duy trì
- Phối
hợp điều trị đặc hiệu và điều trị hỗ trợ (chống thiếu máu, xuất huyết, nhiễm
trùng) và chăm sóc tốt BN.
- Trong
điều kiện có thể: phối hợp hoá trị liệu với ghép tuỷ xương.
-
Điều trị bắt buộc phải qua giai đoạn suy tuỷ
xương mới đảm bảo lui bệnh chắc chắn.
b. Quy
trình điều trị:
- Giai đoạn tấn công để đạt lui bệnh:
o Leucemie cấp thể tuỷ: Phác đồ 3 + 7 có Daunorubicine + Cytosine
arabinoside:
§ Daunorubicine
45mg/m2/ ngày - ngày 1,2,3, đường TM
§ C-ARA
100-200mg/m2/ ngày - ngày 1 đến 7, đường TM hoặc dd
§ Phác
đồ 3+5+7: như trên + Etoposide 100mg/m2/ngày x ngày 1à5
§ Phác
đồ C-ARA liều cao 2000mg/m2/12h x 2 lần /ngày 1,3,5,7
o Đặc biệt thể leucemie cấp thể M3 (tiền
tuỷ bào):
§ Cần
phối hợp ATRA 45mg/m2/ngày x 3- 4tuần đến khi đạt lui bệnh hoàn
toàn.
§ Điều
trị rối loạn đông máu nếu có.
o Leucemie cấp dòng lympho: Phác đồ
CVAD
§ Cyclophosphamide
400mg/m2/ ngày – ngày 1->7
§ Vincristin
1mg/m2/ ngày - ngày 1,8,15,22
§ Daunorobicine
40mg/m2/ngày – ngày 1,8,15,22
§
Prednisolon 60mg/m2/ ngày – hàng ngày
o
Đánh
giá kết quả điều trị:
§ Giai
đoạn điều trị tấn công được tính đến khi BN đạt lui bệnh hoàn toàn. Kiểm tra
huyết tuỷ đồ ngày 8-20 của điều trị, nếu đạt được lui bệnh à
dừng liều tấn công, nếu không đạt được thì điều trị phác đồ tái tấn công.
§ TD
phụ của thuốc: suy tuỷ, rụng tóc, RL tiêu hoá, nôn, chán ăn, và bệnh cơ tim.
- Giai đoạn củng cố:
o Để
kéo dài thời gian lui bệnh hoàn toàn, giảm tối đa nguy cơ tái phát.
o Thường
tái tấn công sau 2 tuần hoặc 1 tháng bằng cách dùng lại phác đồ trên hoặc có thể
phối hợp thêm 1, 2 thuốc khác. Với leucemie cấp thể tủy đã dùng phác đồ 3+7 có
thể thay phác đồ 3+5+7
- Giai đoạn duy trì:
o Có
thể dùng 1 hoặc 2 loại thuốc đều đặn hàng tháng.
o
Có thể duy trì liên tục nhiều năm hoặc định kỳ
tái tấn công bằng các phác đồ trên.
o Phác
đồ : 6-MP 60mg /m2/ngày uống hàng ngày + methotrexat 20mg/m2 uống hàng tuần ,
duy trì 2 năm
c. Điều
trị khác:
- Dự phòng thâm nhiễm hệ thần kinh trung
ương: tiêm tủy sống methotrexat , C-ARA hoặc dexamethason hoặc tia xạ sọ
não
- Riêng thể M3: Cần điều trị chống đông
vì nguy cơ đông máu nội mạch lan toả có hoặc không có biểu hiện LSà
Heparin 10000 UI/ ngày.
d. Ghép
tuỷ xương: nhằm phục hồi lại khả năng tạo máu sau điều trị hoá trị liệu tăng
cường.
- Ghép tuỷ đồng loại:
o Người
cho là người thân phù hợp HLA. Có khả năng tạo máu bình thường.
o Tuy
nhiên có nguy cơ cao gây ghép chống chủ.
o
Người ta đang nghiên cứu việc sử dụng các kháng
thể để làm sạch các tế bào lympho T gây độc trong tuỷ xương trước khi ghép
- Ghép tuỷ tự thân :
o Tuỷ
xương của chính bệnh nhân được thu hoạch sau khi đạt được lui bệnh hoàn toàn và
được truyền lại sau giai đoạn trị liệu gây diệt tuỷ.
o Không
có nguy cơ gây ghép chống chủ nhưng tế bào lơ xê mi có thể còn sót lại trong
tuỷ xương.
o
Người ta đang nghiên cứu phương pháp diệt các tế
bào lơ xê mi còn lại trên invitro bằng kháng thể và hoá chất.
2.
Điều trị hỗ
trợ:
- Chống thiếu máu:
o Chế
độ dinh dưỡng và nâng cao thể lực, bổ sung các loại Vit B1, B6, C
o
Truyền máu: khi HC < 2 T/ l, có triệu chứng
suy tim và thiếu máu não. Tốt nhất là khối HC, có thể truyền máu tươi. Liều
lượng tuỳ từng trường hợp, thường 1 đơn vị/lần, 1-2 tuần/lần.
- Chống chảy máu à
truyền tiểu cầu:
o Chỉ
định khi xuất huyết nặng hoặc đe doạ tính mạng như xuất huyết não màng não hoặc
tiểu cầu < 10 G/ l.
o Truyền
tiểu cầu, tốt nhất là khối tiểu cầu cùng nhóm. Nên truyền số lượng lớn 4-6 đơn
vị/ngày
- Có thể dùng yếu tố kích thích tạo hồng cầu
hoặc yếu tố kích thích tạo BC hạt (GM - CSF, G - CSF) à rút ngắn thời gian suy
tuỷ sau điều trị hoá trị liệu
- Chống nhiễm khuẩn: nguyên tắc vô trùng
, kháng sinh phổ rộng hoặc theo KSĐ nếu
có nk .
- Chống độc thận do tăng acid uric: nên
điều trị 12- 48h trước khi điều trị đặc hiệu
o Tăng
cường bài niệu và uống nhiều nước.
o Hạn
chế thức ăn có nhiều purin như thịt cá nạc, chim, gà.
o Kiềm
hoá nước tiểu, Allopurinon 200 - 400 mg/ ngày.
- Chăm sóc cá nhân:
o Vệ
sinh cá nhân, vệ sinh ăn uống
o Nâng
cao thể trạng
o Săn
sóc phòng nhiễm trùng và tăng dinh dưỡng.
Nguồn
Bác sĩ đa khoa