Hội chứng thận hư - Môn Nội khoa - Tài liệu ôn thi bác sĩ nội trú - Đại học Y Hà Nội

Hội chứng thận hư

I. Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định HCTH tiên phát

Lâm sàng

- Phù : là dấu hiệu chủ yếu , gặp trong hầu hết đợt phát bệnh đầu tiên hoặc tái phát có đặc điểm: Phù to , ban đầu phù mặt trước rồi lan xuống chi dướiàtoàn thân , có thể kèm cổ chướng, tràn dịch đa màng , tiến triển nhanh , trắng mềm ,ấn lõm , xh tự nhiên hay sau NKHH trên , kéo dài –hay tái phát, ăn nhạt ko giảm phù, giảm khi điều trị corticoid

- Tiểu ít < 500ml/ngày

- Ko có dấu hiệu của VCT cấp như đái máu đại thể, tăng huyết áp

- Toàn thân : thường mệt mỏi , mỏi cơ-xương-khớp , chán ăn , da hơi xanh , có thể khó thở do TDMP, cổ chướng, đau bụng , gan to (khi giảm phù gan sẽ co lại DBS)

Cận lâm sàng

- Nước tiểu :

o Protein niệu : định tính 3+, định lượng > 3g/l ,

50 mg/kg/ngày , chủ yếu là albumin

o Tỉ số thanh thải IgG và transferin < 1

o Thể lưỡng chiết- trụ mỡ

o Tế bào niệu :có thể HC niệu vi thể nhẹ , nhất thời

- Máu :

o Protein toàn phần giảm (< 56 g/l) : globulin ( α1 bình thường , α2 và β tăng, γ giảm ) ; A/G đảo ngược <1

o Lipid và cholesterol tăng cao , trong đó chủ yếu tăng LDL và VLDL , HDL bình thường

o IgM tăng, IgG giảm

o Yếu tố đông máu 5,7,8,10 tăng trong khi AT3 , 11,12 giảm à tăng đông máu

o Ure, creatinin đa số bình thường , tăng trong gđ suy thận cơ năng

o Điện giải : Na+, K+, Ca2+ thường giảm

- CTM :Hb bthg hay giảm nhẹ , BCTT tăng, tiểu cầu tăng(do p/ứng của hệ tạo máu), VSS tăng

- Siêu âm : thận hơi to hơn bthg , UIV hoặc chụp thận ngược dòng ko cần thiết

- Sinh thiết : hầu hết tổn thương cầu thận tối thiểu , chỉ định sinh thiết khi tuổi <1 hoặc >10 với tổn thương thận nặng ; ko đư corticoid, thể phụ thuộc , tái phát

Dựa vào 4 tiêu chuẩn , trong đó 2,3 bắt buộc

- Phù

- Protein niệu

50 mg/kg/ngày

- Protein máu giảm

56 g/l, alb

25g/l (có chỗ là 60 và 30 ??)

- Lipid, cholesterol máu tăng

Chẩn đoán phân biệt

- Phù do suy dinh dưỡng nặng , xơ gan

- Tăng protein niệu trong VCT , đa u tủy xương , …

- Phù niêm (suy giáp bs ): phù cứng, da màu sáp, chậm phát triển trí tuệ

Chẩn đoán thể tổn thương : theo sinh thiết thận
chẩn đoán biến chứng

Nhiễm khuẩn :

- Do : giảm IgG, giảm bạch cầu , dùng thuốc corticoid và UCMD

- Các nhiễm khuẩn làm cho bệnh hay tái phát à HCTH tái phát

- Viêm phúc mạc tiên phát do phế cầu và vi khuẩn đường ruột

- Bệnh zona do Herpes

- Viêm mô tế bào do liên cầu , tụ cầu , HI

Rối loạn nước điện giải

- Giảm Na+ máu :

o do ăn nhạt , lợi tiểu , phù à hôn mê , co giật ( do phù não )

o Na+ máu giảm và protein máu giảm à giảm KLTH gây trụy mạch

- Giảm kali máu

o Do dùng lợi tiểu và corticoid

o Gây yếu cơ, chướng bụng , rối loạn nhịp tim

- Co giật do giảm Ca2+ máu

o Do protein máu giảm mà 905 Ca2+ gắn với protein , giảm hấp thu ở ruột (tác dụng phụ của corticoid )

o Gây cơn co giật ( co giật , dấu hiệu bàn tay người đỡ đẻ, co thắt thanh quản , rối loạn nhịp tim)

Chậm lớn, thiếu dinh dưỡng

- Mất protein qua nước tiểu kéo dài à chán ăn , ăn kém , mệt mỏi

- Nhiễm khuẩn

Suy thận cấp

- Là STC trước thận do giảm V tuần hoàn , đáp ứng tốt với lợi tiểu và truyền albumin , STC sau 3 ngày ko điều trị sẽ trở thành thực tổn

Tắc mạch

- Do tăng các yếu tố đông máu , tăng kết tụ tiểu cầu , giảm AT3

- Nhẹ :gây viêm tắc tĩnh mạch nông , tĩnh mạch ngoại vi

- Nặng : huyết khối tĩnh mạch , động mạch (phổi , thận , mạch chi , mạc treo ruột )

Đau bụng giả ngoại khoa

- Chưa rõ nguyên nhân

- Có thể do phù mạc treo, phù tụy , tắc mạch sâu , viêm phúc mạc tiên phát

Biến chứng của corticoid và thuốc UCMD

- Thần kinh :rối loạn tâm thần, trầm cảm

- Mắt : tăng nhãn áp, đục TTT

- RLCH:

o tập trung mỡ ở mặt bụng cổ ngực , teo tay chân , rạn da, teo da,chậm liền sẹo, da đỏ, mụn trứng cá

o Loãng xương ,yếu cơ, nhược cơ

o Tăng đường huyết

o Tăng huyết áp,giảm K+, suy tim

- Dạ dày :loét dạ dày tá tràng

- Miễn dịch : dễ nhiễm khuẩn

- Suy thượng thận cấp

II. Điều trị HCTH tiên phát : HCTH tiên phát là bệnh mạn tính , diễn biến với các đợt bột phát , dưới tác dụng của điều trị bệnh sẽ thuyên giảm hoàn toàn nhưng hay tái phát , vì vậy phải theo dõi lâu dài , tuân thủ điều trị 1 cách chính xác

Thể có đáp ứng với corticoid

Chế độ ăn và chăm sóc

- Trong gđ bột phát : hạn chế nước khi phù nhiều , ăn nhạt tuyệt đối khi phù , chế độ ăn đủ dinh dưỡng và vitamin, bù đạm cho cơ thể và đủ số đái mất đi hàng ngày nhưng ko được quá tải protein sẽ dẫn tới xơ hóa cầu thận , chóng suy thận , giảm cholesterol . Gđ thuyên giảm thì ăn uống bình thường

- Nghỉ ngơi tại giường khi phù nhiều , vệ sinh chống nhiễm khuẩn , giữ ấm chống lạnh

Thuốc corticoid

- Đợt phát bệnh đầu tiên

o Tấn công : pred 2 mg/kg/ngày uống 1 lần buổi sáng x 4 tuần

o Sau đợt tấn công nếu bệnh thuyên giảm thì dùng duy trì : pred 1 mg/kg/ngày uống 1 lần buổi sáng x 6 tuần -àsau đó liều củng cố 0,5 mg/kg/ngày x 4 ngày/tuần x 4-6 tháng

o Sau đợt tấn công nếu protein niệu vẫn còn , bệnh ko thuyên giảm thì dùng pred 2 mg/kg/ngày x 4 tuần hoặc truyển solumedrol 30 mg/kg x 2 lần /tuần à sau đó nếu protein niệu hết thì tiếp tục dùng liều duy trì và củng cố như phác đồ trên , nếu ko thì có thể xem là kháng corticoid

- Đợt tái phát

o Thể ít tái phát: điều trị giống đợt đầu tiên

o Thể hay tái phát hoặc thể phụ thuộc corticoid

§ Tấn công :liều tấn công như đợt đầu , đến khi protein niệu (-) sau đó duy trì 1 mg/kg/ngày dùng kéo dài và giảm liều dần cho tới 1 năm

o Nếu bệnh nhân ngộ độc corticoid thay bằng nhóm Ankyl

§ Cyclophosphamid 2,5 mg/kg/ngày , tổng liều ko quá 150mg/kg cả đợt điều trị

§ Chlorambucil 0,2 mg/kg/ngày , tổng liều ko quá 8 mg/kg cả đợt điều trị

§ Theo dõi CTM hàng tuần

o Có thể cho thêm Levamisol 2,5 mg/kg uống 2 lần /tuần trong 6-9 tháng

o Nếu các thuốc trên ko hiệu quả có thể dùng cyclosorin A( đang thử nghiệm)

Điều trị triệu chứng

- Lợi tiểu : khi phù nhiều , nhất là khi bắt đầu dùng corticoid liều cao hoặc ko đư với corticoid , liều 2 mg/kg/ngày (uống)

- Albumin : khi giảm < 10 g/l hoặc phù mà dùng lợi tiểu ko có hiệu quả , liều 20mg/kg , lưu ý truyền albumin có thể làm tăng đột ngột KLTH gây PPC

- Kháng sinh :chỉ dùng khi có nhiễm khuẩn

- Thuốc khác : vitamin D2 500-1000 UI/ngày , KCl , CaCl2 , yếu tố vi lượng , thuốc hạ áp nếu có THA (dùng nhóm ƯCMC vì vừa hạ áp , vừa giảm protein niệu )

Theo dõi lâu dài , hàng ngày

- HCTH là bệnh mạn tính , hay tái phátà phần lớn thời gian điều trị ngoại trúàtheo dõi chặt chẽ và đều đặn trong nhiều năm (ít nhất 5 năm sau khi bệnh thuyên giảm ) , giải thích để bệnh nhân và người nhà hiểu , tuân thủ

- Theo dõi lâm sàng và cận lâm sàng:

o Theo dõi sự tăng trưởng (chiều cao , cân nặng )

o Đo huyết áp định kì , nhất là khi dùng pred liều cao kéo dài

o Xét nghiệm protein niệu trong và sau điều trị để phát hiện sớm tái phát

o Theo dõi các tác dụng phụ của thuốc

Thể ko đáp ứng với corticoid

- Chưa có phác đồ chung cho thể này , ngoài việc kéo dài điều trị pred 1 thời gian (8-12 tuần ) 1 số TH có thể trở nên đáp ứng hoặc có thể dùng methylpred liều cao

- Nếu ko đư hoặc nhiều tác dụng phụ thì ngưng steroid và thử điều trị nhóm ankyl, cyclosporin A

- Pp tách huyết tương cho bệnh nhân