Chuyên đề Ôn thi Bác sĩ nội trú - Môn Ngoại khoa - Dị tật hậu môn - Trực tràng
I. Đại cương
1. Phân loại
- Phân loại Ladd- Gross
o Loại 1 : hẹp hậu môn và hẹp hậu môn màng
o Loại 2 : hậu môn màng
o Loại 3 : hậu môn bị bịt kín , rò trực tràng vào âm đạo , hoặc niệu đạo , tầng sinh môn
o Loại 4 : teo trực tràng , vẫn còn ống hậu môn
o => Cách phân loại này đơn giản nhưng ko nêu hết được các thể bệnh
- Phân loại quốc tế 1986 ( đủ các thể bệnh )
|
Thể loại
|
ở trẻ trai
|
ở trẻ gái
|
|
Loại cao
- Teo hậu môn trực
tràng , có rò trực tràng với :
+ Teo hậu môn – trực
tràng ko rò
+ Teo trực tràng ,
vẫn còn ống HM
|
Niệu đạo tiền liệt
tuyến
có
có
|
âm đạo
có
có
|
|
Loại trung gian
- Teo hậu môn , rò
trực tràng với :
+ Teo hậu môn , ko
rò
|
niệu đạo hành
có
|
- âm đạo thấp
- tiền đình
có
|
|
Loại thấp :
- Hậu môn nắp
- Hẹp hậu môn
|
có
có
|
có
có
|
|
Loại hiếm gặp
|
|
còn ổ nhớp
|
- Về phân loại còn ổ nhớp
o Có 1 số cách phân loại như Raffenspreger phân thành 5 thể
o Cách phân loại của Mollard chia 3 thể
Loại 1 (A): Niệu đạo , âm đạo và trực tràng cùng đổ vào 1 vị trí của ổ nhớp
Loại 2( B) : trực tràng đổ vào âm đạo ở vị trí cao hơn so với niệu đạo hay trực tràng đổ vào xoang niệu dục . thể này ít gặp
Loại 3( C) : ổ nhớp ko hoàn toàn , thể này hiếm và chia 2 thể
• Âm đạo teo ở vị trí cao , ko đổ vào ổ nhớp mà chỉ có trực tràng với niệu đạo đổ chung vào 1 ống gọi là ổ nhớp
• Trực tràng teo cao , ko đổ vào xoang niệu dục
2.
II. Chẩn đoán
1. Lâm sàng
- Nhìn bụng xem có chướng ko , nhìn vùng lỗ hậu môn : xem có lỗ hậu môn ko và vị trí
o Lỗ hậu môn ở vị trí bình thường : theo dõi đại tiện phân su , nếu đại tiện phân su sau 24h hoặc ko đại tiện phân xu phải kiểm tra ống hậu môn bằng sonde hoặc ngón tay út xem có hẹp hậu môn hoặc teo trực tràng ko
- Ko có lỗ hậu môn ( hậu môn ko thủng ):
o Ko có rò từ ống hậu môn - trực tràng
Da ở vị trí vết tích hậu môn căng phồng khi trẻ khóc , có thể thấy màu xanh phân su nếu màng bịt hậu môn mỏng , đục mờ
Da ở vết tích hậu môn phẳng hoặc lõm ngay cả khi trẻ khóc => dùng kim châm nhẹ kích thích da hậu môn thấy có phản xạ co thắt là có cơ thắt ngoài
o Có lỗ rò từ ống hậu môn - trực tràng
Phải đợi 18-24h sau đẻ mới có thể đánh giá chính xác bằng thăm dò hoặc xoa ép nhẹ nhàng vùng tầng sinh môn hoặc niệu đạo . Có sự khác nhau giữa nam và nữ
ở trẻ trai :
• Lỗ rò có thể ra ở tầng sinh môn hoặc đường tiết niệu , thường là ở niệu đạo
• Lỗ rò ở đường đan của tầng sinh môn hoặc bìu : thường là thể thấp
• Đái ra phân su : ép nhẹ vùng tầng sinh môn mà để gạc trắng vào đầu dương vật xem màu nước tiểu . Thường là dị tật hậu môn - trực tràng thể cao hoặc trung gian
Trẻ gái : xem có mấy lỗ ở tầng sinh môn
• Có 1 lỗ duy nhất ở tầng sinh môn , chỗ vị trí giữa 2 môi lớn là dị tật thể đặc biệt: còn ổ nhớp . Ở thể bệnh này , niệu đạo , âm đạo , trực tràng đổ chung vào 1 ống gọi là ổ nhớp . 1 thể bệnh hiếm gặp hơn là âm đạo bị teo cao , chỉ có niệu đạo và trực tràng đổ chung vào 1 ống hoặc trực tràng teo cao ko thông với xoang niệu dục . Khám có dấu hiệu tắc ruột , có thể bí đái , tử cung căng to do ứ dịch . Dị tật này hiếm gặp , chiếm 6-8% của dị tật hậu môn trực tràng ở trẻ gái
• Có 2 lỗ : lỗ niệu đạo và lỗ âm đạo , ko có lỗ hậu môn . Nếu phân su ra ngoài qua lỗ âm đạo là rò trực tràng – âm đạo ( dị tật thể cao hoặc trung gian )
• Có 3 lỗ : lỗ niệu đạo , lỗ âm đạo và 1 lỗ ở âm hộ hoặc tiền đình hoặc tầng sinh môn
o Lỗ rò ở tiền đình : tiền đình là vị trí giao nhau của 2 môi bé, ngoài màng trinh . Dùng ống thông hoặc que thăm dò đưa qua lỗ rò lên trên . Nếu que thăm dò đi song song với tầng sinh môn thì là rò hậu môn - tiền đình ( thể thấp ) , nếu que thăm dò đi song song với thành sau âm đạo thì là rò trực tràng – tiền đình ( thể trung gian )
o Lỗ rò ở âm hộ : cũng khám như trên để xác định là rò hậu môn - âm hộ hay rò trực tràng – âm hộ
o Lỗ rò ở tầng sinh môn : hậu môn nắp ko hoàn toàn hoặc rò hậu môn - tầng sinh môn ( dị tật thể thấp )
2. Cận lâm sàng
- Chụp BKCB
o Tư thế nghiêng , đầu dốc ngược , gối gấp , mông nhô cao , có đánh dấu miếng kim loại vào vết tích hậu môn
o Trước đây thường chỉ định chụp cho bệnh nhân sau đẻ từ 6-12h .
o Nhược điểm : trẻ có thể bị nôn , trào ngược vào đường hô hấp và có thể đánh giá ko chính xác thể bệnh
- Chụp bụng nghiêng tư thế đầu thấp
o Trẻ đặt tư thế nằm sấp , mông cao , đầu thấp từ 3-5 phút , háng gấp . Đánh dấu vị trí vết tích hậu môn bằng 1 miếng kim loại. Theo Pena , để đánh giá chính xác thể bệnh nên chụp phim bụng sau đẻ trên 20h là khoảng thời gian cần đủ để hơi nuốt vào di chuyển tới đáy của túi cùng trực tràng
- Chụp bụng có bơm thuốc cản quang vào bóng trực tràng qua chọc dò ở vết tích hậu môn
- Chụp túi cùng trực tràng qua đường rò
o Nếu có rò trực tràng ra tầng sinh môn , âm hộ , tiền đình : luồn ống thông qua đường rò, bơm thuốc cản quang để chụp
o Xđ thể bệnh trên phim chụp , nếu vị trí túi cùng trực tràng ở
Trên đường nối giữa xương mu với vị trí thấp nhất của xương cụt : là dị tật thể cao
Dưới đường nối giữa phần thấp của ụ ngồi với phần thấp nhất của xương cụt : là dị tật thể thấp
ở trong khoảng giữa 2 đường trên : dị tật thể trung gian
- Siêu âm
o Đo khoảng cách giữa vết tích hậu môn tới túi cùng trực tràng để xác định thể bệnh
> 2 cm : dị tật thể trung gian hoặc cao
< 2cm : thể thấp
o Ngoài ra Siêu âm còn tìm dị tật phối hợp hệ tim mạch , tiết niệu , tiêu hóa
- Thăm khám các dị tật phối hợp
o Dị dạng ở xương cùng cụt , hệ tiết niệu , sinh dục …
o Những bệnh nhân bất sản xương cùng cụt thường bị rối loạn chức năng đại tiểu tiện
III. Điều trị : mục đích mổ là tạo được lỗ hậu môn ở đúng vị trí và chức năng bình thường
1. Mổ chữa
a. Dị tật hậu môn trực tràng thấp
o Hẹp hậu môn :
Nong bằng Bougie rồi bằng ngón tay út
Nếu nong ko kết quả -> mổ tạo hình hậu môn
o Hậu môn nắp ko hoàn toàn
Rạch vạt da hình tam giác . Vạt da này được bóc tách và kéo xuống dưới tách khỏi bình diện cơ thắt rồi khâu chêm vào chỗ mở rộng của thành trực tràng được mở từ lỗ rò ra sau theo đường giữa
ở con gái , nếu khoảng cách từ hậu môn tới âm hộ quá ngắn thì mổ tạo hình tầng sinh môn ở thì mổ sau
o hậu môn nắp hoàn toàn
Tại da ở vết tích hậu môn , rạch da hình chữ Y rồi bóc tách 3 vạt da khỏi bình diện cơ thắt để tìm và bộc lộ túi cùng trực tràng 1 đoạn dài khoảng 1 cm . Mở túi cùng bằng đường rạch hình chữ Y ngược rồi khâu chêm 3 vạt da hình tam giác trên vào 3 vị trí khuyết niêm mạc vừa tạo ở túi cùng trực tràng . Sau mổ 2 tuần thì nong hậu môn
o Hậu môn – âm hộ , hậu môn - tầng sinh môn , hậu môn - tiền đình thể thấp : mổ 1 hay 2 thì
Mổ 1 thì
• Nong rộng lỗ hậu môn từ sau đẻ và có thể thụt tháo phân hàng ngày kèm theo
• Khoảng vài tuần sau để, mổ tạo hình hậu môn
• Đường mổ tầng sinh môn
• Rạch da quanh lỗ dò , phẫu tích tách ống hậu môn - trực tràng độ 5-6 cm rối kéo ống hậu môn - trực tràng qua lỗ được tạo ở giữa cơ thắt ngoài hậu môn
• Khâu thanh cơ ống hậu môn với cơ thắt ngoài và khâu niêm mạc với da ở rìa hậu môn
Mổ 2 thì
• Thì 1 : chuyển hậu môn về vị trí đúng và để mỏm thừa
• Thì 2 : cắt mỏm thừa
b. Dị tật hậu môn - trực tràng thể trung gian và thể cao
- Mổ 3 thì : có thể rò trực tràng với âm đạo , tiền đình , bàng quang , niệu đạo . Chỉ định mổ 3 thì thường được áp dụng
o Thì 1 : làm hậu môn nhân tạo sau đẻ, vị trí ở
Dưới sườn phải : hậu môn nhân tạo ở đại tràng ngang góc gan chỉ định cho dị tật thể cao
Hố chậu trái : hậu môn nhân tạo ở đại tràng sigma , phần sát nhất với phần cố định của đại tràng xuống , chỉ định cho thể trung gian
o Thì 2
Khi bệnh nhân từ 2-6 tháng tuổi : mổ hạ bóng trực tràng
• Trước mổ phải chụp đại tràng phía dưới hậu môn nhân tạo để xđ vị trí túi cùng trực tràng và có thể tìm đường rò từ trực tràng vào âm đạo , bàng quang và niệu đạo
• Khi mổ cần chú ý bảo vệ cơ thắt trong bao quanh phần cuối trực tràng quanh lỗ rò nếu có rò hoặc ở phần tận cùng bóng trực tràng nếu ko rò
Pp Pena
• Bệnh nhân nằm sấp . Rạch da theo rãnh liên mông từ đỉnh xương cụt đến hết vết tích hậu môn . Rạch cơ thắt ngoài và cơ mu – trực tràng ở đường giữa . Tìm và mở thành sau bóng trực tràng cũng theo đường dọc giữa . Tìm lỗ rò trực tràng – niệu đạo rồi phẫu tích tách lỗ rò khỏi thành trực tràng và giải phóng bóng trực tràng . Khâu lại lỗ rò niệu đạo và khâu lại lỗ thủng ở thành trước trực tràng . Nếu bóng trực tràng to , có thể cắt bớt bóng trực tràng theo chiều dọc phía sau rồi khâu lại thành trực tràng . Đưa bóng trực tràng xuống vị trí lỗ hậu môn . Khâu lại cơ thắt ngoài phía trước và sau trực tràng . Khâu cố định thanh cơ trực tràng với cơ thắt ngoài và niêm mạc trực tràng với da ở rìa hậu môn
• ở con gái : thường rò trực tràng – tiền đình : Phẫu thuật tách trực tràng khỏi thành âm đạo rồi mổ như trên
pp Rhoads
• đường mổ tầng sinh môn kết hợp đường bụng để hạ bóng trực tràng
o Thì 3
Đóng hậu môn nhân tạo sau mổ thì 2 từ 1-3 tháng
- Mổ 2 thì hoặc 1 thì : chỉ định cho thể trung gian trong 1 số TH
o Thể teo hậu môn , rò trực tràng – tiền đình
sau đẻ , nong rộng đường rò , thụt tháo phân qua đường rò rồi mổ chữa sau đẻ vài ngày hoặc vài tuần . Mổ đường tầng sinh môn hoặc đường sau trực tràng để cắt bỏ đường rò , hạ bóng trực tràng xuống hậu môn nếu mổ 1 thì . Để mỏm thừa rồi cắt mỏm thừa sau 2 tuần nếu mổ 2 thì
o thể teo hậu môn ko rò
Mổ 1 thì : hạ bóng trực tràng xuống hậu môn theo đường sau trực tràng
- 1 số kĩ thuật phối hợp với mục đích bảo vệ bó mu trực tràng , cơ thắt ngoài , cơ thắt trong
o Tạo ống hậu môn bằng vạt da ở tầng sinh môn rồi đưa qua cơ thắt ngoài để nối với túi cùng trực tràng với 2 mục đích : loại trừ nguy cơ sa niêm mạc trực tràng và tạo được ống hậu môn nhạy cảm
o Tạo ống hậu môn bằng vạt trực tràng phía sau
Đường mổ là đường sau trực tràng . bộc lộ túi cùng trực tràng , lấy 1 vạt hình chữ U ở mặt sau trực tràng (nửa chu vi ) lật xuống dưới để khâu tạo ống hậu môn . Nếu có đường rò ở đát túi cùng trực tràng thì phẫu tích cắt và đóng kín đường rò . Đưa đầu ống hậu môn qua lỗ mở ở giữa cơ thắt ngoài . Khâu cố định thanh cơ với cơ thắt ngoài và niêm mạc với da ở rìa hậu môn
c. Các tình huống khác
- Teo trực tràng :
o Đường mổ phía sau trực tràng , giải phóng và mở 2 đầu trực tràng , nối tận – tận
- Hẹp hậu môn trực tràng
o Nong hoặc cắt đoạn hẹp rồi nối trực tràng với ống hậu môn
d. Mổ chữa còn ổ nhớp
- Là khó nhất
- Mục đích PT:
o Tách riêng biệt 3 đường niệu đạo , âm đạo , trực tràng , đại tiểu tiện chủ động , chức năng sinh dục tốt
o Tùy thuộc hình thái của ổ nhớp và tình trạng bệnh nhân (kèm theo có các dị tật phối hợp ko ) mà có chỉ định và lựa chọn kĩ thuật mổ
- Mổ 1 thì theo pp Rafensperger
o Chỉ định : thể trạng tốt , âm đạo to , ko dị dạng phối hợp khác
o Kỹ thuật
Đường mổ là đường bụng kết hợp đường tầng sinh môn
Qua đường mở bụng , mở âm đạo mặt trước rồi tách âm đạo ra khỏi ổ nhớp , khâu lại chỗ thông của ổ nhớp với âm đạo thì xoang niệu dục trở thành niệu đạo
Theo đường bụng , dùng ngón tay đẩy thành sau âm đạo xuống để mở ra tầng sinh môn ở vị trí phía sau lỗ niệu dục đã thành lỗ niệu đạo .
Chỗ rò trực tràng - ổ nhớp cũng khâu kín lại
Hạ âm đạo và trực tràng thành 2 ống riêng biệt xuống tầng sinh môn qua bó cơ mu trực tràng
- Mổ nhiều thì
o Thì đầu : mổ sớm sau đẻ
Làm hậu môn nhân tạo , thăm dò cơ quan sinh dục trong và làm sạch âm đạo nếu có ứ đọng dịch , phân . Nong rộng lỗ rò âm đạo vào ổ nhớp để tránh ứ đọng dịch
Mở thông bàng quang trên xương mu
Sau mổ làm các thăm khám hoàn chỉnh để đánh giá đúng thể bệnh và dị tật phối hợp
o Thì 2 : mổ khi khoảng 6 tháng tuổi :kỹ thuật mổ phụ thuộc hình thái ổ nhớp , đặc biệt là niệu đạo
Nếu cổ bàng quang bình thường và niệu đạo dài đổ vào ổ nhớp to và ngắn thì
• Mở rộng lỗ ổ nhớp qua đường tầng sinh môn , tách riêng 2 đường niệu đạo và âm đạo , còn trực tràng thì thường là teo thể cao phía trên cơ nâng hậu môn . Hạ bóng trực tràng xuống tầng sinh môn qua bó cơ mu trực tràng
• PT được thực hiện bằng đường mổ kết hợp . Tầng sinh môn - bụng – tầng sinh môn (mollard )
Nếu niệu đạo ngắn hoặc cổ bàng quang đổ trực tiếp vào ổ nhớp hẹp và dài thì nguyên tắc cơ bản là sử dụng ổ nhớp thành ống niệu đạo , còn ống âm đạo ngắn được chuyển xuống trực tiếp ra da hoặc nối với 1 ống âm đạo được tạo bằng vạt da ở tầng sinh môn . Nếu âm đạo đủ rộng thì chuyển xuống theo kĩ thuật của Rafensperger . TH âm đạo quá nhỏ và tử cung cũng nhỏ - thô sơ thì nên cắt bỏ cả tử cung , âm đạo và tạo hình lại âm đạo ở tuổi dậy thì
Ngoài kĩ thuật với đường mổ trên , còn đường mổ phía sau trực tràng từ giữa xương cùng qua vết tích hậu môn tới tận lỗ đổ ra da của ổ nhớp . Sau đó tách trực tràng khỏi âm đạo , tách âm đạo khỏi ống niệu dục . Xoang niệu dục sẽ thành ống niệu đạo mới . Hạ âm đạo và trực tràng xuống tầng sinh môn . Âm đạo để sau lỗ niệu đạo . Đường mổ phía sau trực tràng thường kết hợp với đường bụng để giải phóng trực tràng (pena )
- Sau mổ
o Sau mổ chỉ 1 số bệnh nhân có kết quả tốt , còn 1 số chỉ chữa được khuyết tật về mặt giải phẫu mà chức năng chưa được hoàn thiện , vẫn cần điều trị bổ sung để nâng cao chất lượng cuộc sống
o Đại tiện hay tiểu tiện ko tự chủ vẫn là 1 tồn tại khó điều trị
2. Sau mổ
- Nuôi dưỡng : tùy loại PT có thể cho bệnh nhân ăn sớm sau mổ
- Kháng sinh : chỗng nhiễm khuẩn
- Săn sóc hậu môn tạo hình : bằng nong tránh hẹp hậu môn
3. Biến chứng
- Khi làm hậu môn nhân tạo
o Hoại tử đầu ruột đưa ra hoặc thủng ruột gây viêm phúc mạc
o Hẹp hậu môn nhân tạo
o Lộn ruột ra ngoài hậu môn nhân tạo
- Khi hạ bóng trực tràng xuống vị trí hậu môn
o Tụt ống hậu môn
o Áp xe tiểu khung
o Hẹp ống hậu môn
o Hạ bóng trực tràng ngoài cơ thắt
o Hẹp niệu đạo sau : sau cứt và khâu lỗ rò niệu đạo
o Rò trực tràng với niệu đạo , âm đạo , tiền đình . Điều trị khó hơn mổ lần đầu
o Mỏm thừa chỗ cắt rò trực tràng – niệu đạo tạo túi thừa lắng đọng nước tiểu gây nhiễm trùng nước tiểu và tạo sỏi . Mổ lại bằng đường tầng sinh môn
o Rối loạn chức năng bàng quang : do khi phẫu tích túi cùng trực tràng gây tổn thương thần kinh vùng tiểu khung chi phối hoạt động của bàng quang gây tiểu ko tự chủ . Cần phân biệt với tình trạng rối loạn chức năng bàng quang trước mổ do nguyên nhân bẩm sinh như bất sản xương cùng – cụt , thoát vị màng não tủy . Điều trị bàng quang thần kinh mắc phải cũng khó như bàng quang thần kinh bẩm sinh
4. Tiên lượng : phụ thuộc
- Các dị tật phối hợp
o Teo thực quản 6%, tim bẩm sinh 7% , dị tật ống tiêu hóa 7% , dị tật tiết niệu 50% , HC Down …
- Đại tiện tự chủ :phụ thuộc vào
o Sự phát triển của cơ mu trực tràng và cơ thắt
o Mức độ dị tật : dị tật thể cao có tiên lượng dè dặt , thể thấp tốt
o Các dị dạng xương cùng cụt- rối loạn phân bố thần kinh vào vùng tiểu khung gây đại tiểu tiện ko tự chủ
o Kinh nghiệm PTV
5. Điều trị ngoại khoa bổ sung
- Hạ bóng trực tràng sau bó cơ nâng mu trực tràng
o Mổ lại để đưa bóng trực tràng vào vị tí
- kém chức năng cơ thắt ngoài
o Trước hết phải hướng dẫn bệnh nhân tập phản xạ cơ thắt ngoài , nếu ko được có thể ghép cơ quanh ống hậu môn để tăng cường cho cơ thắt ngoài
o Các cơ được dùng như : cơ thẳng trong , ghép cơ tự do hoặc cơ thắt nhân tạo
- Kém chức năng cơ mu trực tràng
o Mổ tách bỏ cơ nâng hậu môn khỏi xương cùng (PT Kottmeyer )
- Tiểu tiện ko tự chủ
o Có thể mổ treo cổ bàng quan hoặc tạo hình cổ bàng quang
o Cách điều trị như với bàng quang thần kinh có thể được áp dụng như
Tự thông tiểu qua niệu đạo
Chuyển dòng nước tiểu theo kĩ thuật Mitrofanoff : dùng ruột thừa biệt lập hoặc 1 quai hồi tràng biệt lập đã được tạo hình nhỏ nối vào bàng quang và đưa 1 đầu ra ngoài da để tự thông tiểu hàng ngày
- Đại tiện ko tự chủ
o Trước hết điều trị bằng chế độ ăn , thuốc nhuận tràng , thụt tháo đại tràng qua hậu môn
o Nếu cách điều trị trên ko đạt kết quả mong muốn thì áp dụng pp thụt tháo đại tràng xuôi dòng theo pp Malone
o Pp Malone : mở thoogn đầu ruột thừa ra da ở HCP và tạo van chống trào ngược ở gốc ruột thừa . Thụt tháo đại tràng qua ruột thừa cách 2-3 ngay /lần để làm sạch đại tràng , tránh són phân liên tục
Nguồn Bác sĩ đa khoa