Bệnh cơ tim Amyloid
Đặc điểm chung :
Do tích tụ chất Amyloid giữa các tế bào trong cơ quan dẫn đến tổn thương chức năng.Amyloid : Chất nền không hình dạng có nồng độ cao Protein fibrils
Các thể bệnh Amyloid và thành phần protein trong mỗi thể này khác nhau.
• Primary amyloidosis (AL), là dạng phổ biến, chiếm 1/3 hoặc một nửa số Cas trên lâm sàng. AL amyloid tiến triển trong bệnh kháng thể gamma đơn dòng như đa u tủy xương và kết quả của sự lắng đọng chuỗi immunoglobulin nhẹ.• Familial Transthyretin amyloidosis (ATTR) ( có tính chất gia đình)
• Senile systemic amyloidosis (Wild-Type ATTR)
• Isolated atrial amyloidosis (Amyloid đơn độc ở nhĩ trái) lắng đọng amylosit có nguồn gốc từ petid lợi niệu nhĩ
• Systemic amyloidosis (AA) : Amyloid hệ thống
Biểu hiện lâm sàng:
Biểu hiện của bệnh cơ tim hạn chếSuy tim tâm thu
Hạ huyết áp tư thế đứng : 10 % bệnh nhân, do tổn thương tim và thượng thận
Bệnh hệ thống dẫn truyền : đột tử , bloc nhĩ thất, ngất.
Đặc điểm Siêu âm tim
Tìm những dấu hiệu thâm nhiễm Amyloid vào tim như:- Dày thất trái
- Dày thất phải
- Kích thước thất trái bình thường hay nhỏ
- Cơ tim lấp lánh hoặc các hạt xuất hiện trong cơ tim
- Nhĩ trái dãn
- Dày lên của các van tim
- Dày lên của nhĩ trái
- Hở hai lá nhẹ
- Giảm chức năng tâm thu và tâm trương thất trái.
- Tràn dịch màng ngoài tim trong giai đoạn bệnh tiến triển.
 |
| Dày thât trái và thất phải, cơ tim lấp lánh, dày các van tim, nhĩ trái giãn |
 |
| Giảm chức năng tâm thu thất trái |
 |
| Hình trên: Vận tốc vòng van hai lá chỉ ra sự giảm tâm thu ( S) và vận tốc tâm trương ( e' và a'). Hình dưới : Doppler xung qua van hai lá chỉ ra dấu hiệu " hạn chế", sóng E ( tiền tâm trương) sớm, thời gian giảm tốc ngắn ( < 130 ms) và sóng A : (cuối tâm trương ) thấp gợi ý sự suy giảm chức năng tâm trương và gia tăng áp lực đổ đầy thất. Tỉ lệ E/ e' cao gợi ý sự gia tăng áp lực đổ đầy thất |
 |
| . Mặt cắt cạnh ức trục dọc và Doppler liên tục . Có dấu hiệu SAM ( systolic anterior motion) của van hai lá và dày thất trái. Doppler : vận tốc qua buồng tống thất trái 4,2 m/s. |
Tham khảo :
Bài giảng PGS. TS Phạm Nguyễn Vinh
http://ehjcimaging.oxfordjournals.org/content/10/8/iii23.full
Nguồn Bác sĩ đa khoa