LUPUS BAN ĐỎ
I. Lupus ban đỏ hình đĩa kinh điển ( chronic lupus discoid erythematosus - CDLE)
1. Căn nguyên- Có nhiều yếu tố liên quan
o Di truyền
o Ánh nắng Mặt trời
o Nhiễm trùng
o Thuốc : hydrochlorothiazid , chẹn calci , terbinafin ..
o RLMD: chưa tìm thấy KT kháng DNA
2. lâm sàng
 |
| Ban đỏ hình cánh bướm |
- Chỉ biểu hiện ở da , ko tổn thương cơ quan khác
- Thường bị mùa hè, vùng da hở
- Đám thương tổn lupus ban đỏ hình đĩa kinh điển gồm
o Dát đỏ : hay ở má, trán , tai đầu , lan rộng dần xq , hơi nổi cao
o Vảy da: khó bong
o Dày sừng : quanh lỗ chân lông
o Teo da : vùng trung tâm dát đỏ
o Một số ít có tổn thương môi , miệng
o Rụng tóc: tóc ko mọc lại được do teo nang lông
- Các thương tổn có thể quá sản, phì đại
3. Xét nghiệm
- C3, C4 bình thường
- KTKN(-) hoặc đôi khi (+) nhẹ
4. Chẩn đoán
- Thường dễ, dựa vào lâm sàng , nếu ko điển hình => sinh thiết
- Phân biệt với
o Vảy nến
o Lupus lao (lupus vulgaris)
o K TB đáy( basal cell carcinoma)
o Dày sừng do ánh nắng ( antinic keratosis )
5. Điều trị
- Tại chỗ :
o Bôi mỡ corticoid hoặc tiêm trong tổn thương hỗn dịch triamcinolon , acetonid 2,5 -10mg /ml/ 1 lần tháng
- Toàn thân
o Thuốc chống sốt rét : hydroxychloroquin 200-400 mg /ngày x 3-4 tuần , sau đó giảm liều
Khám mắt đề phòng biến chứng
o Thuốc khác: thalidomid, dapson , azathioprin , corticoid có thể dùng
- Phòng : tránh ánh nắng
II. Lupus ban đỏ hệ thống ( systemic lupus erythematosus_ SLE)
- Di truyền : gen HLA B8, DR3, DRw52 ;DQw 1
- Rối loạn miễn dịch: lympho T không kiểm soát được hoạt động của lympho B. Do vậy khi cơ thể bị nhiễm trùng kinh diễn hay các yếu tố ngoại lai ( ánh nắng, hóa chất, thuốc ..) TB bị biến đổi trở thành lạ => lympho B ko được kiểm soát => tăng sinh => tự kháng thể => PHMD lắng đọng tại các mao mạch , cơ quan tổ chức cùng bổ thể gây li giải TB
- Yếu tố khác
o Giới : nữ > nam
o Thuốc : hydralazin , procainamid, isoniazid , sulfonamid, phenytoin , tetracyclin , penicillinamin …., thuốc tránh thai
o Nhiễm trùng : đb NT kinh diễn
o Ánh nắng MT
2. lâm sàng
- Thương tổn da và niêm mạc
o Dát đỏ : hình cánh bướm ở 2 má , mặt , hơi phù, tồn tại nhiều tuần nhiều tháng . Sau xh thêm ở tay , chân , ….. Các dát này rất nhạy cảm với ánh nắng ,khi ra ngoài nắng bệnh nhân cảm thấy rát bỏng , khi vào chỗ mát lâu trở về bình thường hơn ( do hiện tượng giãn mạch da) khỏi để lại vết thâm hay teo da
o Dát xuất huyết: hay ở bàn tay, chân
o Bọng nước: hiếm hơn
o Loét: ở đầu ngón tay , ngón chân do HC raynaud
o Loét miệng trong lupus thường ko đau nên có khi bệnh nhân ko để ý, cũng có bệnh nhân loét miệng sâu+ bội nhiễm => đau tới mức ko ăn uống được
o Rụng tóc : tóc có thể mọc lại khi lui bệnh (khác với lupus kinh)
- Toàn thân
o Sốt , mệt , gầy sút , đặc biệt gđ tiến triển
- Khớp
o 90% có , biểu hiện viêm khớp, đau khi cử động . VT: gối , cổ tay , ngón chân , biến dạng ngón tay( cổ ngỗng)
o Đau khớp thường ko có cứng khớp và biến dạng khớp vì trong lupus ko có sự phá hủy xương khớp
o
- Viêm cơ
o 90% , cơ bị yếu do viêm , đau ít , tr ch này hồi phục nhanh sau điều trị corticoid
- Thận
o 60% , nặng , có ý nghĩa tiên lượng . Có 5 mức
Độ 1: ko có tổn thương ( sinh thiết thận bt và ko có bh lâm sàng )
Độ 2 : tăng sinh TB và lắng đọng PHMD ở thận ,P niệu nhẹ , đứ tốt corticoid
Độ 3: viêm thận lupus tăng sinh từng ổ ( focal proliferation lupus nephritis) có thể có HCTH, đứ corticoid
Độ 4: viêm thận tăng sinh lan tỏa
Độ 5: ít gặp , rất nặng , viêm thận màng, huyết áp cao , tiên lượng rất nặng
- Tim mạch
o Viêm cơ tim
o Viêm ngoại tâm mạc , viêm nội tâm mạc gây nên tổn thương van tim (HC libman sacks ) 25% bn có tim nhanh , suy tim , XVĐMV có thể gặp trong gđ cuối của bệnh
o Viêm nội tâm mạc cấp và bán cấp do VK có thể phối hợp với tổn thương van tim do HC libman sacks
- Phổi
o Hay gặp đau ngực do viêm màng phổi , có thể TDMP, viêm phổi thâm nhiễm do lupus 10%( khó thở)
- Thần kinh tinh thần
o Có thể gặp : Rối loạn phương hướng ,tri giác , trí nhớ , đau đầu dữ dội , động kinh , múa giật , múa vờn
o Nặng lên khi dùng corticoid liều cao kéo dài
- Tiêu hóa
o Nôn , buồn nôn, chán ăn 20%bn bị
o Đau bụng ,có thể viêm gan , xơ gan
- Hạch lympho
o Hạch ngoại biên to , đb gđ bệnh nặng và ở trẻ em , có thể gan lách to
- Huyết học
o Thiếu máu huyết tán vừa or nặng
o BC giảm < 4000, tiểu cầu < 100000 hay có thể gặp thiếu máu 3 dòng
o Vss tăng
3. xét nghiệm
- KTKN : (+) 100% trong gđ bệnh hoạt tính , KTKN là xét nghiệm quan trọng vì dương tính cả trong giai đoạn bệnh ổn định , hiện là 1 tiêu chuẩn bắt buộc để chẩn đoán lupus
- KT kháng DNA chuỗi kép và kháng thể kháng smith , kháng thể kháng phospholipid ( xét nghiệm trong các bệnh hệ thống nhất là đối với phụ nữ có sảy thai liên tiếp nên làm xn này xem có bị bệnh hệ thống ko – thường dùng test giả giang mai – RPR)
- Bổ thể c3, c4, c19 giảm
- TB hagraves (+)
- Ctm
o Thiếu máu < 3500000
o BC giảm < 4000, tiểu cầu < 100000
4. chẩn đoán xác định
- Tiêu chuẩn ARA:CĐXĐ= 4/11 tiêu chuẩn sau
o Ban đỏ ở má: phẳng or nổi cao lên
o Ban dạng đĩa : nổi cao , có vảy sừng bám chắc và nút sừng quanh nang lông , sẹo teo da có thể xh ở tổn thương cũ
o Cảm ứng ánh nắng: ban ở da pứ ko bình thường với asmt
o Loét miệng : mũi, họng, ko đau
o Viêm khớp : viêm khớp ko hủy hoại ở 2 bên hoặc nhiều khớp , có đau sưng và tiết dịch
o Viêm các màng
Viêm màng phổi : tiền sử đau do viêm màng phổi hoặc TDMP
Viêm màng ngoài tim : xđ bằng ECG hoặc tiếng cọ màng tim hoặc tràn dịch màng tim
o Thận :
P niệu thường xuyên cao hơn 0,5g/ngày hoặc hơn (+++) nếu ko định lượng được , hoặc
Cặn TB , có thể là hồng cầu , trụ hạt
o Tk
Động kinh : ko có sai lầm về dùng thuốc , ko RLCH như: ure máu cao , mất cân bằng điện giải hoặc
Loạn thần : trong đk tương tự động kinh
o Máu
Thiếu máu tan máu tăng HC lưới hoặc
• Giảm BC < 4000 trong 2 hoặc nhiều lần hoặc
• Giảm lympho < 1500 hoặc
• Giảm tiểu cầu <100000 khi ko có sai lầm dùng thuốc
o Có kháng thể kháng DNA chuỗi kép( anti- dsDNA) ,kháng thể kháng smith (anti-sm) hoặc vài Kt kháng phospholipid
o Kháng thể kháng nhân (ANA)
ANA (+) với đk ko dùng thuốc có lq hôi chứng lupus do thuốc
5. Chẩn đoán phân biệt
- Viêm da do ánh nắng: mùa hè, da hở, ban đỏ
- Viêm bì cơ: dát đỏ màu tím , bong vảy kèm đau cơ mỏi cơ, sẩn gottron
- Phong thể L: mảng da thâm nhiễm lan tỏa , mất cảm giác
- Dị ứng thuốc: tiền sử dùng thuốc , ngứa , sốt , ban đỏ hoặc bọng nước , toàn thân nặng
- Hội chứng chồng chéo( overlap syndrome) hoặc bệnh của tổ chức lk phối hợp (mixed connective tissue disease –MCTD) phối hợp các bệnh lupus ban đỏ hệ thống với viêm bì cơ hay xơ cứng bì
- Bệnh máu : đỏ da toàn thân or các u , cục , thâm nhiễm, gan lách, hạch to . Làm huyết đồ cđ
6. điều trị
- Tại chỗ : bôi corticoid
- Toàn thân
o Corticoid : tấn công 2-3 mg/kg/ ngày. 1-2 tuần giảm liều 10mg
o Thuốc UCMD: azathioprin, cyclophosphamid, cyclosporin , phối hợp corticoid or dùng riêng
o Corticid là thuốc quan trọng trong giai đoạn cấp của bệnh , giai đoạn duy trì hiện có thể dùng thuốc kháng sốt rét tổng hợp ( tác dụng là giảm nồng độ phospholipid và giảm độ nhạy cảm của da với ánh sáng)
- Đề phòng tái phát
o Căn dặn bệnh nhân : lupus là 1 bệnh hệ thống, tồn tại suốt đời , có giai đoạn lui bệnh có giai đoạn bùng phát vì vậy phải tuân thủ điều trị và tái khám thường xuyên , tránh tăng giảm liều thuốc tự ý hay bỏ thuốc
o Tránh nắng
o Điều trị các nhiễm trùng
o Chế độ ăn uống nghỉ ngơi hợp lí
Nguồn Bác sĩ đa khoa
Lưu Ý:
Những thông tin y khoa của www.bacsidakhoa.net chỉ mang tính chất tham khảo và không thể thay thế ý kiến chuyên môn. Trước khi sử dụng những thông tin này, đề nghị liên hệ và nhận sự tư vấn của các bác sĩ chuyên môn.