BỆnh duhring brocq
I.
Nguyên nhân
-
Yếu tố di truyền : HLA B8, RW3, DQ2
-
Yếu tố miễn dịch :
o Lắng
đọng dạng hạt IgA ở đỉnh nhú bì
-
Vai trò của gluten
o Trong
gluten có Gliadin => gắn receptor HLA TB biểu mổ ruột tạo receptor – gliadin
xâm nhập vào Lamina propria => kích thích TB lympho từ hạch lympho quanh
ruột khởi động đứ MD niêm mạc gây teo các TB tiêu hóa và sự hấp thu của ruột
o Bệnh
có thể CĐ = sinh thiết hỗng tràng, tránh ăn gluten suốt đời
II.
Lâm sàng
-
Bệnh xh từ từ , bắt đầu bn sốt nhẹ , ko sốt, mệt
mỏi , sút cân ko đáng kể , trên vùng da sắp tổn thương có tiền triệu ngứa, sau
là rát bỏng
-
Tổn thương khởi phát là các ban đỏ , mụn nước,
sẩn mày đay , sau dần xh bọng nước .
o Bọng
nước : thường trên nền dát đỏ, lẻ tẻ or thành cụm như trong bệnh herpes , to =
hạt ngô, căng tròn, bóng, chứa dịch vàng chanh , hiếm khi bọng nước xuất huyết , xq bọng nước có quầng đỏ . Bọng nước
tồn tại 5-7 ngày , sau đó đục ( nếu bội
nhiễm ). Sau vài ngày vỡ ra , để lại vết trợt , đóng vảy tiết , vảy mủ
o Tổn
thương da trên cùng 1bn đa dạng , nhiều hình thái, nhiều lứa tuổi , có chỗ ban
đỏ, có chỗ bọng nước, có chỗ sẩn phù, mụn nước, dát thẫm màu . Ít khi biến
chứng viêm hạch / viêm bạch huyết
o Nikolsky(-)
o VT:
khuỷu tay , đầu gối , lưng , mông ,đùi, lưng bụng , hiếm ở kẽ nách, xương cùng,
đối xưng
o Niêm
mạc ít tổn thương (4,6% có), nếu có thường ở họng
o Nặng
lên trong vài giờ hoặc vài ngày khi ăn CĐ có gluten hoặc iode, có thể thấy trên
bn ĐTĐ 1, bệnh tuyến giáp, bệnh máu ác
tính , u lympho(lymphoma)
-
Tiến triển
o Mạn
tính , tăng giảm , thành đợt , 1/3 tự khỏi , có thể tái phát nhưng khống chế
được = tránh ăn gluten , uống sulfon( dapson ), có TH bệnh suốt đời nhưng vẫn
sống làm việc bt
III.
Cận lâm sàng
-
XN máu: ko đặc hiệu , BC ái toán tăng >10%
-
Test IK: uống 1g KI hoặc bôi mỡ KI 50% , sau
24-48 giờ => nổi ban đỏ, ngứa, xh bọng nước (+)
-
Mô bệnh học:
o Bọng
nước dưới thượng bì , thượng bì bt , bị đẩy lên cùng màng đáy , ko có htg tiêu
gai .
o Đỉnh
nhú bì thâm nhiễm BCĐNTT , BCAT
o Trung
bì nông thâm nhiễm lympho, BCTT, AT
-
MDHQ
o Trực
tiếp: lắng đọng IgA đỉnh nhú bì , or ranh giới trung bì – thượng bì, ngoài ra
có lắng đọng C3 , fibrinogen
o GT:
thấy IgA tuần hoàn ở 70% , hiệu giá tỉ lệ mức độ bệnh
IV.
Chẩn đoán
1.
CĐXĐ
-
tổn thương đa dạng : bọng nước, mụn nước, sẩn ,
sẩn phù , dát đỏ
-
Bọng nước căng có quầng đỏ xq, tập trung thanh
cụm
-
Có tiền triệu , tái phát, toàn trạng bt
-
Test IK 50% (+) 80-85%
-
Mô bệnh : bọng nước dưới thượng bì
-
MDHQTT: lắng đọng igA dạng hạt ở màng đáy
2.
CĐPB
-
Hồng ban đa dạng
o Bọng
nước , ban đỏ xếp hình huy hiệu , bia bắc, khu trú đầu chi , MBH: nhiều TB hoại
tử dưới thượng bì
-
Chốc
o Bọng
nước nông , hóa mủ nhanh, dễ dập vỡ
-
Pemphigus
o Bọng
nước nhăn nheo , dễ dập trợt thành đám trợt rộng toàn trạng ảnh hưởng ,
nikolsky(+)
-
Zona
o 1
bên , ko tái phát
-
Herpes
o Thường
tái phát , nhưng pb được vì khu trú và tiến triển nhanh
-
Ly thượng bì bẩm sinh
o Bọng
nước vùng tỳ đè cọ sát bẩm sinh
-
Bệnh porphyri da
o Tiến
triển từng đợt , VT vùng hở , kèm xạm da( nhất là da nếp gấp, vùng hở ),
porphyrin nước tiểu (+)
V.
Điều trị
1.
Tại chỗ
-
dùng dd sát khuẩn milian , xanh methylen bôi vào
tổn thương ( nếu tổn thương bọng nước nên chọc kim vô khuẩn trước)
-
khi tổn thương khô có thể bôi mỡ kháng sinh và
mỡ corticoid
2.
toàn thân
-
Ko ăn gluten
-
Dapson 100-300mg/ ngày. Triệu chứng có thể giảm
đi trong vòng 3h hoặc vài ngày
-
Sulfapyridin 1-1,5g/ngày : hiệu quả trên bn ko
đáp ứng dapson , or có vđ tim mạch
-
Tetracyclin 500mg 1-4 lần /ngày hoặc minocyclin
100mg x 2 lần /ng và nicotinamid 500mg x 2-3 l/ ngày hoặc phối hợp tetracyclin
và nicotinamid trong TH corticoid kém hiệu quả
-
Tránh ăn iod, đồ biển ,tránh dùng CVPS
Nguồn Bác sĩ đa khoa
Lưu Ý:
Những thông tin y khoa của www.bacsidakhoa.net chỉ mang tính chất tham khảo và không thể thay thế ý kiến chuyên môn. Trước khi sử dụng những thông tin này, đề nghị liên hệ và nhận sự tư vấn của các bác sĩ chuyên môn.