Bệnh Pemphigus
I. Phân loại
1. Phân loại cũ : 4 loại
- pemphigus thông thường
- Pemphigus sùi
- Pemphigus vảy lá
- Pemphigus da mỡ / da đỏ
2. Phân loại mới
- Pemphigus sâu: thể thông thường
o Pemphigus sùi của hallopeau( nhẹ )
o Pemphigus sùi của neuman ( nặng )
- Pemphigus nông : thể vảy lá, thể đỏ da/ da mỡ
Pemphigus thông thường
+ pemphigus vulgaris
+ pemphigus sùi
+ pemphigus gây ra do thuốc
Pemphigus vảy lá
+ pemphigus vảy lá
+ pemphigus thể đỏ da
+ fogo selvagem : pemphigus thành dịch
+ pemphigus do thuốc
Paraneoplastic pemphigus
II. Bệnh sinh
- Biến đổi gen ở bệnh nhân pemphigus tác động lên các Tế Bào có thẩm quyền miễn dịch => sinh tự kháng thể liên kết kháng nguyên trên bề mặt Té Bào thượng bì gây kích thích Tế Bào này tăng tổng hợp chất hoạt hóa plasminogen => plasmin phá hủy cầu nối gian bào ở lớp gai => hiện tượng li giải
- Các yếu tố phối hợp
o Yếu tố di truyền : HLA DR4 và HLA DRw6
o Yếu tố md :
Kháng thể
• MDHQ TT gần 100% pemphigus có lắng đọng IgG ở khoảng gian bào của TB thượng bì tại tổn thương, xq tổn thương, vùng da lành
• MDHQ GT: 80-90% pemphigus có IgG
• KT này gây tiêu gai
Kháng nguyên : KN pemphigus thông thường là P 130kDa, KN pemphigus vảy cá là P 160kDa. Các KN này nằm trên cầu nối gian bào
Bổ thể và vai trò bổ thể: Bổ thể làm tăng hiện tượng li gai ,vai trò nhất là đối với TH nồng độ kháng thể thấp
o Yếu tố TB
Thâm nhiễm TB đa nhân ái toan và trung tính ở trung bì và thượng bì
III. Lâm sàng
1. Pemphigus thông thường
- Hay gặp , chiếm 60-70% , tuổi hay gặp 40-50 , nam = nữ
- Đứ MD trực tiếp với Desmoglein -3 , một Desmosomal glycoprotein
a. Lâm sàng
- Khởi phát :
o Ko tiền triệu , 50-70 % bắt đầu ở niêm mạc miệng , có khi là tổn thương đơn độc và có thể xh trước tổn thương da >= 5 tháng
o ở miệng , bọng nước vỡ nhanh tạo vết trợt giới hạn rõ , hình tròn / đa cung . Trợt có thể ở lợi , môi , vòm khẩu cái , lan tới vòm hầu , đau , lâu lành , ảnh hưởng ăn uống , có khi khàn tiếng
o có khi chỉ bị ở niêm mạc miệng
o niêm mạc khác có thể bị : kết mạc , thực quản , âm đạo , CTC, dương vật , niệu đạo , hậu môn
o đôi khi khởi phát = những tổn thương rỉ nước , đóng vảy tiết ở da đầu , rốn , nách, kẽ móng
- Toàn phát
o Bọng nước xh đột ngột ở một vài nơi hoặc toàn thân trong vài tuần or vài tháng sau một khởi phát khu trú
o Kt lớn , mềm , nhăn nheo , rời rạc trên nền da bình thường ko viêm , dễ vỡ , để lại những trợt da tròn / bầu dục ..rìa vết trợt là đường viền bong da , lành sẹo chậm
o Tổn thương rải rác khắp cơ thể , tập trung vùng tỳ đè, nách , vùng chậu . Âm đạo , trực tràng , CTC, thực quản …có thể bị
o Ngứa ít , thường đau rát
o Nikolsky (+)
o Toàn trạng sớm ảnh hưởng : khởi đầu chưa sốt, sau có sốt dai dẳng , sốt vừa / cao , kéo dài nhất là khi phối hợp nhiễm khuẩn . Thể trạng suy sụp dần do bệnh phát liên tục . Có thể bị RLTH ( biếng ăn , nôn , tiêu chảy ), RLTT, RL tiết niệu ( phù , đái ít, alb niệu )
b. Tiến triển , tiên lượng
- Tiến triển mạn tính xen kẽ những cơn bốc phát liên tục . Ko điều trị tử vong cao do nhiễm trùng toàn thân , suy dinh dưỡng , mất điện giải, P
- Tỉ lệ tử vong trong 2 năm giảm từ 75%-> 10% sau khi có corticoid
- Gđ cuối có tổn thương nội tạng => hay tử vong
c. Cận lâm sàng
- CĐ tế bào học của Tzanch : TB thượng bì to , riêng rẽ or thành đám , nhân phồng lên biến dạng chiếm 2/3 TB , chất nhiễm sắc đậm, nhiều hạt nhân , ưa kiềm , màng TB dày . Đó là hình ảnh tiêu gai , TB gai đứt cầu nối lệch hình
- Mô bệnh học
o Bọng nước trong thượng bì kèm hiện tượng tiêu gai ở sâu trên màng đáy
o Trong dịch bọng nước chứa BC đa nhân TT, lympho .
o Lớp trung bì nông có đám thâm nhiễm nhẹ
- MDHQ
o TT: da bên cạnh bọng nước có lắng đọng IgG hình mạng lưới ở gian bào các TB biểu mô của thượng bì . Có khi gặp nhóm phụ IgG1, IgG4, bổ thể C3 ít gặp hơn . Hiện tượng này xảy ra trên các lớp của thượng bì, đặc biệt rõ ở niêm mạc miệng
o GT: thấy KT tuần hoàn IgG kháng màng bào tương TB thượng bì trong 80-90% , hiệu giá tương ứng mức bệnh
2. Pemphigus sùi (pemphigus vegatans)
- VT: niêm mạc miệng , nếp lớn ( nách, bẹn , móng , nếp dưới vú)
- Lâm sàng : bọng nước vỡ nhanh để lại những mảng trợt da , sau đó sùi lên hình thành những u nhú có mủ , đóng vảy tiết, mùi thối
- Mô học : tiêu gai sâu trên màng đáy giống pemphigus thường kèm tăng sản thượng bì với áp xe chứa BCTT , AT
- HQTT, HQGT: giống pemphigus thường
- Tiến triển tiên lượng : giống pemphigus thường
3. Pemphigus vảy lá(pemphigus foliaceus)
- Lâm sàng : 2 gđ
o Gđ bọng nước: khởi đầu bọng nước nhỏ , mềm nhăn nheo , nhanh vỡ
VT: mặt ,lưng , ngực . Tổn thương trên nền da lành hoặc đỏ da
Niêm mạc bt
o Gđ đỏ da
Bọng nước mất nhanh , để lại những mảng ban đỏ tróc vảy , rỉ dịch nhiều , chiếm toàn bộ cơ thể => đỏ da toàn thân
- Mô học : hiện tượng tiêu gai nông , xảy ra ở phần cao của lớp gai hay dưới lớp sừng , ngoài ra có thể tăng nhú, phù lớp gai
- MDHQ:
o TT: lắng đọng IgG ở bề mặt TB thượng bì nông hoặc toàn bộ gian thượng bì
o GT: KT kháng gian bào thượng bì tập trung ở phần trên của thượng bì nông
- Tiến triển mạn tính , có thể khu trú nhiều năm hay nhanh chóng lan rộng
- Tiên lượng khá tốt, vì đứ điều trị tốt
4. Pemphigus thể đỏ da hay thể da mỡ (pemphigus erythematosus, pemphigus seborrheic , HC senear –ushear)
- Bọng nước nhanh vỡ để lại hồng ban đóng vảy tiết. Vảy tròn , dày , vàng . Khu trú vùng tuyến bã : mặt , xương trước ức , rãnh lưng , thắt lưng . Có thể thấy tổn thương hồng ban , vảy hình cánh bướm đối xứng ở mặt , có khuynh hướng teo da ( giống lupus ban đỏ mạn tính ) hoặc viêm da dầu hình cánh bươms
- Một số NT thứ phát : chốc hóa , lành để lại sẹo or dát tăng sắc tố sau viêm
- Niêm mạc bt
- Toàn trạng tốt
- Mô bệnh : bọng nước ở phần cao thượng bì trong lớp hạt và dưới lớp sừng , hiện tượng tiêu gai kín đáo
- MDHQ TT: lắng đọng IgG và C3 ở khoảng gian bào thượng bì , Lắng đọng dạng hạt của IgG và C3 ở chỗ nối bì – thượng bì trong 80% , đặc biệt mô da ở mặt , vùng da phơi nhiễm ánh nắng
- Tiên lượng tốt hơn pemphigus vảy lá but có thể trở thành mạn tính
IV. Chẩn đoán
1. CĐXĐ
- Lâm sàng: gặp ở người lớn , bọng nước nhăn nheo , rải rác ở trên da niêm mạc , nikolsky (+) , toàn trạng xấu
- Xn TB tzanck (+)
- Mô bệnh học
o Pemphigus thông thường : bọng nước nằm sâu trong thượng bì ngay trên lớp đáy
o Pemphigus vảy lá : bọng nước nằm nông ngay dưới lớp sừng và trong lớp hạt
- MDHQ:
o TT: có IgG ở khoảng gian bào trong lớp thượng bì
o GT: IgG lưu hành trong máu
2. CĐPB
- bệnh during brocq : bọng căng , xq có quầng đỏ . Ngoài bọng nước còn có mụn nước , sẩn mầy đay , có tiền triệu . Thương tổn có thể khu trú ở bất kì đâu , toàn trạng ít ảnh hưởng
- Hồng ban đa dạng : bọng nước sắp xếp thành hình bia bắn hoặc huy hiệu , khu trú đb ở đầu chi , mô bệnh có hoại tử dưới bọng nước
- Chốc : bọng nước nông hóa mủa nhanh , dễ dập vỡ tạo vảy tiết vàng / nâu
- Bệnh zona : bọng nước khu trú 1 bên cơ thể, thường ko tái phát
- Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh : bọng nước mọc ở vùng tỳ đè , đối xứng , phát ngay sau ra đời
- Bệnh herpes : bọng nước nhỏ mọc thành chùm , thường tái phát . VT môi , sinh dục , hậu môn
V. Điều trị
1. Tại chỗ
- Bn tắm bằng thuốc tím 1/10000. Sau đó bôi dd màu như milian hoặc xanh methylen 2% hoặc mỡ kháng sinh
- Nếu có loét trợt rộng thì cho bn nằm giường bột talc
- Nếu mồm nhiều tổn thương thì cho xúc miệng = dd novocain 0.25% , bôi glycerin borat 2% và thuốc an thần . Bôi kamistad 15 phút trước khi ăn
2. Toàn thân
- Dùng corticoid : bắt đầu liều TB hoặc cao (40-150mg / ngày ) tùy thuộc mức độ bn
- Nếu đứ( thương tổn khô hơn , ko mọc thương tổn mới hoặc có mọc thì số lượng ít , rải rác thì tiếp tục duy trì liều cao khoảng 7-10 ngày , rồi giảm dần liều cứ 7- 10 ngày lại giảm 5-10 mg, giảm đến liều tối thiểu ( liều duy trì ) để giữ vững được tình trạng ổn định
- Bn ko đáp ứng pred sau 6-8 tuần nên phối hợp thuốc UCMD như cyclophosphamid (100mg/ ng) hoặc methotrexat (25-50mg TB/ tuần ) hoặc azathioprin (100-150mg/ ng) . BN nên được ktra lâm sàng , tác dụng phụ của thuốc , XN chức năng gan thận , cơ quan tạo huyết
- Với những người già do rất khó phối hợp corticoid với UCMD có thể dùng dapson (50-100mg/ng)
- Ngoài ra dùng phối hợp kháng sinh , chống bội nhiễm , vitamin C liều cao 1-2 g/ng , nâng cao thể trạng = plasma , hoặc truyền máu 1 ít
3. Yếu tố liên quan
- Tự lưu hành sẽ có thời gian bán hủy trong 3 tuần . Sự cải thiện lâm sàng chỉ xh khi giảm cả KT hiện tại lẫn KT mới sinh , vì vậy sẽ cải thiện chậm , trừ khi tự KT được rút ra bằng pp rút bớt huyết tương
- Chỉ có 1 số ít thuốc giảm tổng hợp KT: VD: cyclophosphamid( độc , ít dùng)
Nguồn Bác sĩ đa khoa
Lưu Ý:
Những thông tin y khoa của www.bacsidakhoa.net chỉ mang tính chất tham khảo và không thể thay thế ý kiến chuyên môn. Trước khi sử dụng những thông tin này, đề nghị liên hệ và nhận sự tư vấn của các bác sĩ chuyên môn.