Dị tật không phân chia não trước
( Holoprosencephaly ) HPE
Định nghĩa :
Thể bệnh của HPE
Alobar : Thể không phân thùy
Semilobar: Thể phân thùy bán phần
Lobar : Thể có phân thùy
Hình ảnh siêu âm :
Thể không phân thùy : Alobar
Là thể nặng nhất
Não bé
Chỉ có 1 não thất duy nhất
Không thấy thể chai, liềm đại não, rãnh liên bán cầu đại não, giao thoa thị giác.
Dính đồi thị và não thất III
 |
| Alobar |
 |
| Thể không phân thùy ( Alobar ) với sứt môi giữa, hai hốc mắt gần nhau |
Luôn luôn có bất thường ở mặt:
Hai mắt gần - hypotelorism
Có một hốc mắt - mono-orbit / cyclopia
 |
| Có một hốc mắt |
Sứt môi giữa
Không có mũi, mũi xẹp hoặc giống vòi voi. (proboscis)
 |
| Mũi vòi voi |
Thể có phân thùy bán phần :
Không có não thất V (septum pellucidum)
Não thất bên hòa làm một ( một não thất) với sự phát triển một phần về phía chẩm ( một số tài liệu về phía chẩm và thái dương)
Không có liềm đại não ở phía trước
Cấu trúc rãnh liên thùy không hoàn toàn
Đồi thị hòa hợp hoàn toàn hoặc một phần
Không có dải khứu và hành khứu (olfactory tracts and bulbs)
Không có hoặc thiểu sản thể chai (agenesis or hypoplasia of the corpus callosum)
Cấu trúc hồi hải mã không đầy đủ (incomplete hippocampal formation)
Chụp MRI
 |
| Có sự phân chia não ở trước ở phía chẩm, nhưng phân chia không hoàn toàn về phía trán |
 |
| Không phân chia hoàn toàn não trước về phía trán |
Thể có phân thùy phân biệt với Thiểu sản thể chai
Lobar HPE hay Thiểu sản thể chai
Sự tưới máu thay đổi trong trường hợp thiểu sản thể chai.
 |
| Sự tưới máu thay đổi trong trường hợp thiểu sản thể chai. |
Dư hậu :
Hầu hết trẻ có những dị tật nặng nề và tử vong từ trước khi sinh
Trong một vài trường hợp, trẻ được sinh ra, có hai khả năng :
Não bộ phát triển bình thường hoặc gần như bình thường
Những dị tật về mặt : mắt, mũi, môi trên
Nguồn Bác sĩ đa khoa