Xuất huyết giảm tiểu cầu
I.
Đại cương
-
XHGTC là triệu chứng xuất huyết có liên quan đến tiểu
cầu máu ngoại vi bị phá hủy quá nhiều do nguyên nhân miễn dịch . Nhưng vì chưa
xác định được kháng thể kháng tiểu cầu trên nhiều bệnh nhân nên còn gọi là
XHGTC vô căn
II.
Chẩn đoán
- Lâm sàng
-
Hay gặp ở trẻ em , người trẻ tuổi , nữ > nam
-
Biểu hiện HC xuất huyết ở da và niêm mạc , nhưng có
thể phát hiện tình cờ làm huyết đồ thấy số lượng tiểu cầu giảm
-
HC xuất huyết ( biểu hiện nhiều mức độ )
o
Xuất huyết dưới da : tự phát, đa hình thái (chấm, nốt,
mảng), đa vị trí , đa lứa tuổi
o
Xuất huyết niêm mạc : niêm mạc mũi , lợi , niêm mạc
mắt
o
Xuất huyết các màng : màng phổi , màng tim, màng bụng
o
Xuất huyết các tạng
§ Tử cung : kinh nguyệt kéo dài
§ XH tiêu hóa :nôn máu , ỉa phân đen
§ XH thận –tiết niệu : đái máu
§ XH tạng khác : gan , lách , phổi
§ XH não –màng não : nôn , đau đầu , cứng gáy..
§ XH khớp : hạn chế cử động và có thể để lại di chứng nếu tái phát nhiều
lần
o
Đặc điểm
§ Xuất hiện tự nhiên , cũng có khi do 1 va chạm hay thủ thuật dù là nhỏ
(tiêm , nhổ răng )
§ Hoặc do yếu tố thuận lợi (nhiễm khuẩn , nhiễm độc )
§ XH có thể diễn ra nhiều đợt , trong các đợt cấp, triệu chứng xuất huyết
có thể rất rầm rộ , nhưng sau 1 thời gian có thể hết . Sau 1 thời gian xuất
huyết lại tái phát,thường nặng và kéo dài hơn
-
HC thiếu máu : tương ứng mức độ xuất huyết
o
Mệt mỏi , hoa mắt , chóng mặt , kém ăn mất ngủ
o
Ngất
o
Da xanh , niêm mạc nhợt, lòng bàn tay trắng bệch .
Móng tay nhợt , có khía và dễ gãy
o
Hồi hộp trống ngực , tim nhanh , TTT
-
Gan lách hạch :
o
Gan ít to ,hạch ko to
o
Lách có thể to nhưng ko quá mạng sườn trái , khi mổ
lách thường to gấp rưỡi bình thường
- Cận lâm
sàng
-
CTM :
o
Giảm tiểu cầu : còn trên 80 là nhẹ, còn trên 50 là
vừa, dưới 50 là nặng
o
Giảm hồng cầu : thiếu máu đẳng sắc, nhược sắc khi mạn
tính
o
Bạch cầu : bình thường hoặc tăng (do huy động từ tổ
chức ra máu hoặc do phản ứng tăng sinh của tủy bù lượng máu mất )
-
Tủy đồ
o
Thường tủy tăng sinh
o
Tăng sinh mấu tiểu cầu :nhất là nguyên mấu tiểu cầu ,
mẫu tiểu cầu kiềm tính , mẫu tiểu cầu có hạt -> chứng tỏ giảm tiểu cầu là
ngoại vi
o
Dòng HC , BC
-
Xét nghiệm đông máu
o
Thời gian máu chảy , co cục máu kéo dài
o
Thời gian máu đông, howell, aptt , tỉ lệ PT,
fibrinogen :bình thường
o
Nghiệm pháp dây thắt (+)
-
Kháng thể kháng tiểu cầu
o
Thấy tăng IgG gắn trên bề mặt tiểu cầu ở 70% bệnh nhân
và thường tăng cao ở bệnh nhân XHGTC thể nặng
o
(+) thấp 5% , nếu (+) có giá trị CĐXĐ , (-) cũng ko
loại trừ được
-
Đo đời sống tiểu cầu và xác định nơi
phân hủy tiểu cầu :bằng xét nghiệm đồng vị phóng xạ (Cr51)
o
Đời sống tiểu cầu giảm (do tiểu cầu bị giữ và tiêu hủy
nhiều ở lách)
o
Xét nghiệm này còn có giá trị cân nhắc chỉ định cắt
lách
o
Tuy nhiên hiện nay chưa phổ biến
- CĐXĐ
- Là 1 CĐ loại
trừ, sau khi loại trừ hết các nguyên nhân khác mới kết luận
III.
Điều trị
-
Là bệnh tự miễn nên nguyên tắc điều trị là thuốc ức
chế miễn dịch
- Điều trị
đặc hiệu
- Corticoid
-
Cơ chế : ức chế sự thực bào của BC đơn nhân , giảm tổng hợp
tự KT và tăng độ bền thành mạch
-
Thuốc
o
Pred viên 5mg
o
Depersolon ống 30 mg
o
Methyl pred 40mg tiêm tĩnh mạch
-
Liều
o
XH nhẹ và vừa ( XH dưới da và niêm mạc , tiểu cầu trên
50 )
§ Dùng Pred hoặc depersolon 1-2 mg/kg/ngày
§ Thường dùng liên tục trong 2 tuần ( có thể 4-6 tuần). Nếu có đáp ứng thì
giảm liều dần (10% liều trong 7 ngày ) và điều trị duy trì
§ Hiệu quả : có đáp ứng ở 80% TH nhưng cũng có tới 40% tái phát ở người
lớn
o
XH nặng (XH tạng , tiểu cầu dưới 50)
§ Methylpred liều bolus 1000 mg /ngày x 3 ngày truyền tĩnh mạch trong 3 h
. Sau đó chuyển dùng pred hoặc depersolon 2-5 mg/kg/ngày . Dùng liên tục trong
2 tuần rồi giảm liều dần trong vòng 2 tuần tiếp theo
-
Theo dõi lâm sàng , CTM . Thường thì sau 2-7 ngày tiểu cầu sẽ tăng . Nếu 4 tuần ko có đáp ứng hoặc có
đáp ứng nhưng tái phát trong thời gian ngắn -> cắt lách
-
Tác dụng phụ
§ Loét dạ dày , XHTH-> kết hợp thuốc bọc niêm mạc dạ dày (Gastropulgit
x 3 gói/ngày) hoặc thuốc giảm tiết (omeprazol 20mg x 1 viên tối )
§ Tác dụng phụ khác : nhiễm khuẩn , tăng đường máu , giảm K máu , HC
cushing, tăng huyết áp , loãng xương
- Cắt lách
-
Cơ chế : vì lách là nơi phá hủy tiểu cầu và lách có vai trò
trong việc sinh kháng thể kháng TC
-
Chỉ định
o
Làm tủy đồ chắc chắn là giảm tiểu cầu ngoại vi , tủy
sinh tiểu cầu bình thường
o
Dùng corticoid > 6 tháng thất bại (ko đáp ứng, tái
phát nhanh trong 6 tháng)
o
Bệnh nhân dưới 45 tuổi,Ko có bệnh nội khoa khác và
bệnh nhân tự nguyện
-
Hiệu quả : sau cắt lách có thể đạt lui bệnh 87%
-
Nếu cắt lách ko hiệu quả hoặc tái phát
o
Điều trị lại liều corticoid ban đầu -> lúc này
thường có kết quả
o
Dùng các thuốc giảm miễn dịch
- Thuốc ức chế miễn dịch
-
Cơ chế : giảm tổng hợp tự kháng thể
-
Chỉ định
o
Sau điều trị corticoid hoặc cắt lách ko hiệu quả
o
Dùng corticoid ko hiệu quả mà ko có chỉ định cắt lách
-
Thuốc :dùng 1 trong các loại sau
o
Cyclosporin A
o
Cyclophosphamid (endoxan ) 50 mg x 4 viên/ngày , uống
hàng ngày trong 2-3 tháng
o
6MP viên 50 mg x 4 viên /ngày, uống hàng ngày
o
Vincristine 1mg x 1 ống tiêm tĩnh mạch , tuần 1-2 ống
trong 4-6 tuần
-
Theo dõi : Cứ sau 2 tuần thì xét nghiệm lại CTM , theo dõi số
lượng BC , tiểu cầu và triệu chứng lâm sàng để chỉnh liều thuốc
-
Tác dụng phụ : độc tủy xương, suy gan
thận
- Gamma globulin
-
Tác dụng : trung hòa , ức chế tổng hợp kháng thể kháng tiểu
cầu theo cơ chế đưa nồng độ kháng thể cao vào cơ thể sẽ ức chế cơ thể sinh
kháng thể
-
Chỉ định :TH cần cấp cứu để đạt hiệu quả nhanh
-
Liều : 2 cách :
o
400 mg/kg/ngày x 5 ngày hoặc 1000 mg/kg/ngày trong 2
ngày
-
Đáp ứng ở 30-40% TH sau 5-7 ngày
-
Nếu có hiệu quả, cần điều trị duy trì 10
ngày/lần trong vòng 1-3 tháng
-
Nếu chảy máu nhiều -> người ta
khuyên nên dùng kết hợp corticoid và globulin miễn dịch
- Điều trị
triệu chứng
- Truyền tiểu cầu và máu
-
Truyền khối tiểu cầu
o
Chỉ định : XH nặng đe dọa tính mạng như XH não hoặc
khi tiểu cầu < 20
o
Cách dùng
§ Tốt nhất truyền tiểu cầu từ cá thể có chọn lọc HLA hoặc từ 1 người cho
trong gia đình và được loại bỏ bạch cầu
§ Nên truyền khối lượng lớn ngay từ đầu , liều có thể 6-8 đơn vị /ngày
§ Nếu ko có tiểu cầu có thể truyền máu tươi hoặc huyết thanh tươi cấp cứu
o
Có thể truyền huyết tương giàu tiểu cầu ủ với vincristin
: dùng khi đã dùng corticoid ko kết quả
-
Thiếu máu :
o
Truyền khối HC cùng nhóm là tốt nhất , nếu ko thì
truyền máu tươi cùng nhóm
o
Trao đổi huyết tương :mục đích là làm giảm nhanh chóng
lượng kháng thể trong máu , hiệu quả điều trị thường đạt sau 2 lần trao đổi
huyết tương
- Điều trị khác
-
Chống bội nhiễm : súc miệng nước
sát khuẩn , kháng sinh nếu cần
-
Cầm máu : chảy máu mũi =>nhét meche mũi sau
-
Đảm bảo dinh dưỡng
-
Tránh va chạm , chấn thương, đánh răng bằng
bàn chải mềm
-
Tránh dùng thuốc ảnh hưởng chức năng tiểu
cầu : aspirin và CVPS
- Theo dõi
-
CTM, máu đông máu chảy
o
1 tuần/ lần x 1 tháng đầu
o
1 tháng/ lần x 6 tháng đầu
o
3 tháng/ lần x 6 tháng sau
o
6 tháng/ lần x năm tiếp
-
KT kháng TC:
o
1 tháng/ lần x 6 tháng đầu
o
3 tháng/ lần x 6 tháng sau
o
6 tháng/ lần x những năm sau
o
Tuỷ đồ: theo dõi mẫu TC trước điều trị
và 6 tháng sau điều trị
Nguồn
Bác sĩ đa khoa